Syndroom van Lennox-Gastaut

TWEE BELANGRIJKE DISCLAIMERS:

Deze webpagina is alleen bedoeld als kennismaking. Ik ben geen dokter. Als je zelf met ziekte en handicap te maken krijgt, ga dan te rade bij een arts.
Ik doe mijn best om mijn informatie uit betrouwbare bronnen te halen. Niettegenstaande is het altijd mogelijk dat er ergens een fout insluipt. Als je een fout vindt, mag je mij dat steeds laten weten.

De stoornis

Het syndroom van Lennox-Gastaut, dikwijls afgekort tot LGS, is een aandoening bij jonge kinderen, die zich voornamelijk uit in epileptische aanvallen. Dit syndroom komt meer bij jongens voor dan bij meisjes (cijfers spreken van 3 op 1 tot 3 op 2) en is eerder zeldzaam: ongeveer 0,002 % van de kinderen heeft Lennox-Gastaut.

Dit syndroom is soms een "voortzetting" van het syndroom van West; zie aldaar.

Symptomen

Kenmerkend zijn de aanvallen van epilepsie. Deze beginnen op jonge leeftijd (2 tot 3 jaar) en verschijnen in verschillende vormen:
- de zgn. stijfkramp of tonische aanval: hierbij spant het patiëntje zijn lichaam en rolt met de ogen, terwijl de ademhaling lijkt te stoppen. Er is sprake van bewustzijnsverlies.
- korte spierschokken.
- zgn. atypische absences, waarbij het kindje even "van de wereld" is. Dit kan leiden tot zgn. drop attacks, waarbij het kind plotseling naar voren of achteren valt.
- bij myoclonieën trillen de armen of de benen. Het kind kan vallen.
- bij een atone aanval wordt het lichaam slap en kan het kind vallen. Er is geen bewustzijnsverlies.
Een ontwikkelingsachterstand komt voor bij 90% van de kinderen met Lennox-Gastaut; soms ontwikkelen ze gedragsproblemen.
Kinderen met Lennox-Gastaut hebben dikwijls een typisch EEG-diagram.

Zoals zo dikwijls bij syndromen, variëren het voorkomen en de aard van de symptomen van mens tot mens.

Oorzaak

Lennox-Gastaut ontstaat vooral bij hersenbeschadiging (bij 70% van de kinderen met het syndroom) of een stofwisselingsziekte. Bij 1 op 3 kinderen wordt geen oorzaak gevonden.

Het syndroom kent soms een genetische oorzaak.
Genen zijn structuren in onze lichaamscellen, waarin de eigenschappen van ons lichaam "opgeslagen" liggen. Deze genen liggen op bouwsels die we chromosomen noemen. Een gewone lichaamscel heeft 23 paar chromosomen; van elk paar komt één chromosoom van de vader en één chromosoom van de moeder. Het laatste chromosomenpaar bestaat uit de chromosomen X en Y. Dit paar bepaalt ons geslacht: een man heeft de combinatie XY, en een vrouw heeft de combinatie XX. Voor meer informatie over genen en chromosomen lees je best de pagina over genetische oorzaken van een stoornis.

Meerdere genen worden gelinkt aan Lennox-Gastaut. De genen zijn:

SCN1A en SCN2A liggen beiden op chromosoom 2
DNM1, op chromosoom 9
GABRB3 en CHD2, allebei op chromosoom 15
CDKL5 en ALG13, beiden op het X-chromosoom.

Verschillende LGS-genen liggen op verschillende chromosomen.

Of deze genen dominant dan wel recessief overerven, kon ik nergens vinden.

Waarom hebben kinderen met Lennox-Gastaut het soms moeilijk?

Natuurlijk zijn epileptische aanvallen geen pretje. Kinderen die gedragsproblemen ontwikkelen krijgen bovendien dikwijls commentaar van anderen, die niet beseffen dat deze problemen voortkomen uit een ernstig syndroom, en niet uit een "verkeerde" opvoeding...

Hoe worden ze geholpen?

Diverse medicatie tegen epileptische aanvallen is beschikbaar. Bij ernstige "drop attacks" wordt soms de hersenbalk operatief doorgesneden om te voorkomen dat de aanval van de ene hersenhelft op de andere overslaat.
Alle beetjes helpen: een helm beschermt het hoofd van kinderen met epileptische aanvallen tijdens zo'n aanval.

Meer op deze link

Een (Vlaamse) vereniging voor Mensen met Epilepsie is vzw Ikaros op http://www.epilepsiegroep-ikaros.be.

Terug naar de lijst met Handicaps