Lange QT-tijdsyndroom

TWEE BELANGRIJKE DISCLAIMERS:

Deze webpagina is alleen bedoeld als kennismaking. Ik ben geen dokter. Als je zelf met ziekte en handicap te maken krijgt, ga dan te rade bij een arts.
Ik doe mijn best om mijn informatie uit betrouwbare bronnen te halen. Niettegenstaande is het altijd mogelijk dat er ergens een fout insluipt. Als je een fout vindt, mag je mij dat steeds laten weten.

De stoornis

Het lange QT-tijdsyndroom, ook bekend als syndroom van Romano-Ward en vaak afgekort tot LQTS, is een erfelijk bepaalde stoornis die het kloppen van het hart in de war stuurt. Cijfers spreken van een voorkomen bij 0,05 % van de bevolking. De stoornis uit zich verschillend naargelang de persoon: sommigen hebben helemaal geen klachten, anderen sterven eraan...
Het lange QT-tijdsyndroom kan een op zichzelf staande stoornis zijn, maar kan ook samen met aangeboren doofheid voorkomen. In dat geval spreekt men van het syndroom van Jervell-Lange-Nielsen. Op de pagina die je nu leest, bespreken we het lange QT-tijdsyndroom als op zichzelf staande stoornis.

Het mechanisme: wat gebeurt er precies bij het lange QT-tijdsyndroom?

Ons hart is een spier die met elke hartslag bloed door ons hele lichaam pompt. Het hart wordt tot pompen aangezet door (kleine) elektrische impulsen. De QT-tijd is de medische term voor de periode dat het hart zich ontspant tussen twee slagen. Bij het lange QT-tijdsyndroom is deze tijd verlengd door storingen in de "elektriciteitsvoorziening".

Gevolgen en symptomen

Mensen met lange QT-tijdsyndroom kunnen plotseling van hun stokje gaan, hartkloppingen krijgen, duizelig worden en, in het ergste geval, sterven.

Verschillende types

Momenteel zijn er 12 types van dit syndroom bekend. We beperken ons hier tot types 1, 2 en 3, omdat de andere types weinig voorkomen.

Type 1: een aanval kan uitgelokt worden door stress en/of lichamelijke inspanning. Vooral duiken en zwemmen zijn hiervoor berucht.
Bij type 2 kunnen (onverwacht) lawaai en/of hevige gevoelens (bijvoorbeeld angst) een aanval uitlokken.
Type 3: een aanval kan ontstaan door rust (ook tijdens de slaap).

Er bestaat ook medicatie waarvan bekend is dat ze de QT-tijd kunnen verlengen.

Oorzaak

Het lange QT-tijdsyndroom is erfelijk bepaald.
In onze cellen liggen lichaamseigenschappen "gecodeerd" onder de vorm van bouwsels die men genen noemt. Deze genen liggen op hun beurt op 46 structuren: de chromosomen. De chromosomen vormen paren (biologen hebben ze genummerd), waarvan telkens één chromosoom afkomstig is van de moeder, en één chromosoom van de vader. Meer informatie over genen, chromosomen en erfelijkheid vind je op de pagina over erfelijke oorzaken van handicaps.

Er zijn veel genen bekend die het lange QT-tijdsyndroom kunnen veroorzaken, en geleerden kennen nog niet de plaats van élk lange QT-tijd-gen. Van de 3 meest voorkomende types is het "slecht" gen wel bekend: Het gen voor type 1 ligt op chromosoom nummer 11, type 2 ligt op chromosoom 7 en type 3 ligt op chromosoom 3. Het zijn telkens dominante genen, wat in de praktijk betekent dat één "slecht" gen genoeg is om het syndroom te krijgen.

Verschillende types liggen op verschillende chromosomen. — Meerdere genen voor het lange QT-tijdsyndroom liggen op verschillende chromosomen.

Hoe worden mensen met het lange QT-tijdsyndroom geholpen?

Als genetische stoornis kan het lange QT-tijdsyndroom niet zomaar ongedaan gemaakt worden. Medicatie, de zgn. bèta-blokkers, kan helpen om het hart goed te laten kloppen; soms plaatst men een inwendige defibrillator of een pacemaker (dit zijn apparaatjes die het ritme van hartslagen corrigeren als dat nodig is).
Uiteraard kan het vermijden van triggers problemen met de hartslag helpen voorkomen, al is dat in de praktijk niet altijd mogelijk.

Meer op deze links

Tonnen aan informatie over lange QT-tijd (en nog vele andere hart-en vaatziekten) vind je op de website van de Nederlandse Hartstichting op https://www.hartstichting.nl.
Info over Lange QT-tijd, plus vele andere hartaandoeningen, wachten op ontdekking op de website van de Nederlandse Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen op https://aangeborenhartafwijking.nl.

Terug naar de lijst met Handicaps