Ziekte van Hirschsprung

TWEE BELANGRIJKE DISCLAIMERS:

Deze webpagina is alleen bedoeld als kennismaking. Ik ben geen dokter. Als je zelf met ziekte en handicap te maken krijgt, ga dan te rade bij een arts.
Ik doe mijn best om mijn informatie uit betrouwbare bronnen te halen. Niettegenstaande is het altijd mogelijk dat er ergens een fout insluipt. Als je een fout vindt, mag je mij dat steeds laten weten.

De stoornis

De ziekte van Hirschsprung is een aandoening van de dikke darm, waarbij er in een gedeelte van de darm (en soms zelfs in de hele darm) en/of de kringspier van de anus zenuwcellen ontbreken. Hirschsprung is soms een symptoom van andere syndromen: mensen met Downsyndroom, bijvoorbeeld, hebben soms Hirschsprung, maar Hirschsprung kan ook als "zelfstandige" stoornis optreden.
Op deze pagina bespreken we Hirschsprung als op zichzelf staande stoornis. De aandoening komt voor bij ongeveer 1 op de 5 000 personen en komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen.

Het belang van de zenuwcellen - gevolgen en symptomen

De zenuwcellen in de darmwand zorgen voor wat men de peristaltische bewegingen noemt - de bewegingen waarmee de darm de ontlasting naar beneden duwt. Als de zenuwcellen ontbreken, kan de darm deze bewegingen niet maken, waardoor de ontlasting zich in de darmen gaat ophopen. Hierdoor treedt er acute verstopping op en kan de darm binnenin gaan ontsteken.
Niet elke patiënt krijgt alle symptomen in dezelfde mate.

Oorzaak

Hirschsprung erft multifactorieel over. In verstaanbare taal betekent dit dat het wel of niet krijgen van de stoornis, afhangt van zowel erfelijke aanleg als andere invloeden.
Als de stoornis optreedt als symptoom van een bepaald syndroom, gebeurt de overerving volgens de overerving van dat syndroom.

Hoe worden mensen met Hirschsprung geholpen?

Gewoonlijk begint een behandeling met het verwijderen van de opgehoopte ontlasting door een zgn. canule - een hol buisje - langs de aarsopening in te brengen, een darmspoeling of het plaatsen van een stoma (dat is een kunstmatige "afvoerbuis" voor de ontlasting). Hirschsprung wordt daarna operatief gecorrigeerd; men verwijdert dan de aangetaste delen van de darm.

Meer op deze link

In Nederland is er de Vereniging Ziekte Van Hirschsprung, op https://www.hirschsprung.nl. Zij doen aan lotgenotencontact en geven (uiteraard) tonnen aan nuttige informatie.

Terug naar de lijst met Handicaps