Syndroom van Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

TWEE BELANGRIJKE DISCLAIMERS:

Deze webpagina is alleen bedoeld als kennismaking. Ik ben geen dokter. Als je zelf met ziekte en handicap te maken krijgt, ga dan te rade bij een arts.
Ik doe mijn best om mijn informatie uit betrouwbare bronnen te halen. Niettegenstaande is het altijd mogelijk dat er ergens een fout insluipt. Als je een fout vindt, mag je mij dat steeds laten weten.

De stoornis

Het syndroom van Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser is een stoornis die alleen meisjes treft, en die zich uit in het ontbreken van bepaalde (geslachtelijke) kenmerken. Dit syndroom komt voor bij 0,02 % van de geboortes.

Wat is er wel, en wat niet?

Meisjes met deze stoornis hebben geen:

baarmoeder
vagina
menstruatie
soms ontbreekt er een nier
soms is er wel een vagina of een baarmoeder, maar zijn deze slecht ontwikkeld

Ze hebben wel:

eierstokken en elke maand een eisprong
buitenste en binnenste schaamlippen
de clitoris
de hormonen worden normaal afgescheiden volgens de menstruatiecyclus.

Als er enkel geen vagina of baarmoeder is, spreekt men van MRKH type 1. Zijn er ook nog andere symptomen, dan spreekt men van MRKH type 2 of de MURCS Associatie. Deze symptomen zijn o.a. afwijkingen aan de nieren (een nier ligt niet op de juiste plaats, of er is sprake van een hoefijzernier: beide nieren zijn onderaan aaan elkaar gegroeid), het hart of het skelet, en gehoorstoornissen.

Oorzaak

Deze is nog onbekend. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser zou meestal niet genetisch bepaald zijn, al zijn er families waarin de aandoening dominant overerft.

Waarom hebben meisjes met Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser het soms moeilijk?

Deze stoornis kan psychologisch een enorme last zijn. Getroffen meisjes kunnen zich "incompleet" gaan voelen, en aangezien het syndroom dikwijls pas in de puberteit ontdekt wordt komt de diagnose nog eens extra hard aan. Daarbij komt nog dat dames met dit syndroom niet op natuurlijke wijze kinderen kunnen krijgen, en dat het syndroom invloed kan hebben op de beleving van de seksualiteit.

Hoe worden ze geholpen?

Op chirurgische wijze een baarmoeder maken kunnen we nog niet, een vagina maken wel. Zwanger worden is helaas niet mogelijk bij een ontbrekende baarmoeder; eicellen afstaan kan wel, waarna door draagmoederschap toch nog een kindje kan komen.

Meer op deze link

Voor onze vrienden in Nederland is er de Stichting MRKH, website https://stichtingmrkh.nl. Zij geven informatie over (leven met) MRKH en geven o.m. een Nieuwsbrief uit.

Terug naar de lijst met Handicaps